Mentális hanyatlás

A demenciának milyen típusai vannak? Hogyan ismerjük fel őket?

Mi a vaszkuláris demencia?

A vaszkuláris demencia (más néven multi-infarktusos demencia) az agy elégtelen vérellátása következtében alakul ki. Az Alzheimer-kór után ez a második leggyakoribb demencia típus. Becslések szerint minden öt demens esetből egynek kizárólagos oka, egy további esetben pedig az Alzheimer-kórral együttesen fordul elő.

A vaszkuláris demenciának különböző fajtái léteznek

Talán a leggyakoribb a „mini-stroke”-ok sorozata. A stroke egy kis területen elvágja az agysejtek vérellátását, és a sejtek elpusztulnak. A terület lehet olyan kicsiny, hogy semmilyen azonnali tünet nem jelentkezik, vagy csak rövid szédülést, zavartságot, gyengeséget érzékelünk. A területek végül annyira felhalmozódnak, hogy demencia alakul ki.

A stroke bekövetkezhet magas vérnyomás miatt, amitől az erek kidurrannak, vagy vérrögök miatt, amelyek elzárják a vér útját az agyat ellátó erekben.

Bár az egyes stroke-ok okozta károsodás sokszor nagyon kicsi, összeadódva a hatás gyakran elég ahhoz, hogy demenciát okozzon. Néha egyetlen stroke-tól is kialakulhat a demencia, ha az az agy kulcsfontosságú területét érinti. Egyeseknél az agy egészének rövid ideig tartó elégtelen vérellátása miatt – például szívroham vagy hosszabb műtét esetén – alakul ki a demencia. Egy-két perces rossz vérellátottság már elég ahhoz, hogy az agy tartós károsodást szenvedjen.

A vaszkuláris demencia fő tünetei a többi demencia típushoz hasonlóan a rövidtávú memória romlása, az időérzék elvesztése és más képességek fokozatos leépülése. A vaszkuláris demencia esetében azonban a memória romlása sokkal változékonyabb, mint az Alzheimer-kórnál, és a vaszkuláris demens beteg bizonyos napon sokkal jobban lehet, mint egy másikon. Előfordulhatnak hosszabb időszakok, amikor a betegnek nem romlik az emlékezete, utána viszont egy akut zavart időszak következik (amelyet gyakran egy újabb mini-stroke okoz), és a beteg memóriája ismét romlik.

Az orvosok a vaszkuláris demencia előrehaladását lépcsőzetes folyamatként írják le. A vaszkuláris demencia másik jellemzője, hogy a betegek jobban tudatában vannak fogyatékosságuknak, mint az Alzheimer-kór esetében. A beteg személyisége viszonylag érintetlen maradhat, és nagyobb valószínűséggel adódhatnak problémák a kiszámíthatatlan viselkedés és az érzelmi hullámzások miatt.

Kérdezz-felelek!

Apám soha nem beszélt csúnyán, most meg folyamatosan káromkodik. Azt mondták, „frontális lebeny” tünetei vannak. Mit jelent ez?

A frontális vagy homloklebeny az agy elülső, közvetlenül a szemek mögött található része. Ha a homloklebeny nem működik rendesen, többféle tünet jelentkezhet:

  • Személyiségváltozás.
  • A beteg egykedvűbbé, vagy éppen agresszívebbé és ingerlékenyebbé válhat
  • A motiváltság elvesztése
  • Az életkedv fokozatos elvesztése, fásultság. Ez depresszió, Parkinson-kór és más betegségek esetén is előfordulhat.
  • A tervező- és szervezőkészség leépülése.
  • A gátlások megszűnése. A szakkifejezés erre a diszinhibíció. A beteg káromkodhat, sértegethet másokat, nem megfelelő helyzetben nevethet, vagy elveszítheti a szexuális gátlásait.
A tüneteknek nincs egységes megjelenési formája. A homloklebenyi kórtünetes betegeknél a jellemző tünetek bármilyen kombinációja mutatkozhat, és a tünetek idővel változhatnak is. Egy idő után minden demencia típus homloklebenyi kórtüneteket is okoz.

A  Pick-kór miben különbözik az Alzheimer-kórtól?

A Pick-kór a demencia egyik ritka típusa. Sokban hasonlít az Alzheimer-kórra, de több fontos dologban különbözik is tőle.

A Pick-kór általában fiatalabb korban alakul ki, mint az Alzheimer-kór, rendszerint a beteg 40-50-es éveiben. Valószínűleg genetikai oka van, és gyakrabban fordul elő halmozottan egy családban, mint az Alzheimer-kór; de családi előzmények nélkül is előfordulhat. A legfontosabb különbség az Alzheimer-kór és a Pick-kór között az, hogy a Pick-kórra jellemző szövettani elváltozások többnyire az agy homloklebenyi részét érintik. A Pick-kór az agy ezen részének feltűnő zsugorodásával jár, míg az agy többi részét viszonylag érintetlenül hagyja.

Az Alzheimer-kórhoz hasonlóan biztos diagnózist a Pick-kór esetében is a halál utáni boncolás alapján lehet csak felállítani. A gyakorlatban azonban a diagnózis sokszor a beteg tüneteiből és leleteiből is megállapítható. Ha az orvos Pick-kórra gyanakszik, a beteget pszichológushoz utalja. A pszichológus által elvégzett tesztek segítenek a diagnózis felállításában.

A Pick-kór számos kezdeti tünete „homloklebeny tünet” (ld. az előző választ). Előfordulhat, hogy ezek a tünetek a betegség kezdeti szakaszában nagyon nehezen észlelhetőek, és hónapokba vagy akár évekbe telhet, amíg bárki demenciára kezd gyanakodni. A Pick-kór másik jellegzetessége, hogy a betegek nehezen fejezik ki magukat, sokszor nem érthető, amit mondanak. Ez azért van, mert a beszédért felelős agyi központ is a homloklebenyben található.

A Pick-kóros betegek kilátásai hasonlítanak az Alzheimer-kóro-sok kilátásaihoz. A képességek folyamatos leépülése általában a diagnózistól számított 5-10 éven belül halálhoz vezet. A Pick-kór csak egy a homloklebenyre ható demencia típusok közül.

A barátom azt mondja, hogy nem akar komoly kapcsolatot kezdeni velem, mert a családjában előfordult Huntington-kór.

Mit jelent ez?

A Huntington-kór, amit néha Huntington-choreának, vagy a jellegzetes végtag- és fejrángásos tünetről régiesen „vitustáncnak” is neveznek, a demencia egy viszonylag ritka fajtája, amelyben a szellemi leépülés a testi mozgások irányítási nehézségével jár együtt. A Huntington-kór örökletes betegség. Ha a barátja szülei közül az egyik ebben a betegségben szenved, a barátjának (és a testvéreinek is) 50% esélye van arra, hogy ők is megbetegedjenek.

A Huntington-kór kockázatának fokozottan kitett személyek genetikai tanácsadáson vehetnek részt, illetve utána genetikai vizsgálatot végeztethetnek, hogy megtudják, örökölték-e a betegségért felelős hibás gént. Fontos azonban, hogy tiszteletben tartsuk az egyén kívánságait, ha nem akarja elvégeztetni a vizsgálatot.

A Huntington-kór általában a beteg 30-40-es éveiben kezd megmutatkozni, bár a tünetek korábban is kialakulhatnak. Akár a fizikai, akár a szellemi tünetek megjelenhetnek elsőként. A memória és a koncentrációképesség súlyos demenciához vezető fokozatos leépülése mellett személyiségváltozás, szorongás, ingerlékenység és depresszió is kialakulhat. A betegséget jellemző mozgásproblémák akaratlan végtagrángásként (choreaként) jelentkeznek.

A Huntington-kórra nincs specifikus kezelési módszer, bár a gyógyszerek néha megszüntetik a choreát (rángatózást). A beteg-ség általában 10-25 évig tart és súlyos fogyatékossághoz, végül halálhoz vezet. A betegség előrehaladtával a betegnek mindenképpen 24 órás gondozásra lesz szüksége.

A HIV-fertőzött betegek is demensek lesznek?

A legtöbb HIV-vel – az AIDS kialakulásáért felelős vírussal – fer-tőzött beteg nem lesz demens. Ugyanakkor lehetséges, hogy a HIV-betegnél enyhe memóriazavarok lépnek fel, mielőtt kialakul az AIDS. Néhány AIDS-betegnél súlyos demencia alakul ki, amit sokszor apátia kísér. A demencia ezen típusát AIDS-hez kapcsolódó kognitív károsodásnak nevezik.

Egyes AIDS-betegekben a demencia a HIV vírus közvetlenül az agyra gyakorolt hatása miatt alakul ki. Másokban a demenciát az agyban kialakult fertőzések vagy tumorok okozzák, amelyeket a HIV miatt legyengült immunrendszer nem tud megelőzni.

Ma már léteznek olyan új készítmények, amelyek segítségével visszafordíthatok a demencia egyes tünetei az AIDS-es betegeknél. Létfontosságú, hogy ezeket a készítményeket pontosan az előírások szerint használjuk. A kezelés igen bonyolult, több tablettát kell beszedni különböző időpontokban. Emiatt jó, ha az AIDS-hez társuló memóriaproblémákkal küzdő beteg kezelését (és gyógyszerszedését) folyamatosan felügyelik.

Kérdezz-felelek!

Apám már három éve Parkinson-kórban szenved, és mostanában kezd nagyon feledékennyé válni. Úgy hallottam, hogy a Parkinson-kóros betegeknél néha kialakul a demencia. Igaz ez?

Igaz, hogy a Parkinson-kóros betegeknél megnő a demencia kiala-kulásának kockázata. A Parkinson-kórral kezelt betegek körülbelül 15-20%-a szenved a demencia valamilyen formájában.

A Parkinson-kóros betegek egy részénél ún. Lewy-testes demenciát állapítottak meg (ezzel kapcsolatban ld. a következő választ). Ugyanakkor az, hogy az édesapja feledékeny, nem feltétlenül jelenti azt, hogy demens. Lehetséges, hogy az édesapja memóriájának egyáltalán semmi baja nincs, és csak azért tűnik feledékenynek, mert lelassult. Még ha valóban memóriaproblémái vannak is, ezeket nem feltétlenül a demencia okozza. A Parkinson-kórosokat például gyakran az antikolinerg (ld. a Szójegyzéket) gyógyszerek csoportjába tartozó szerekkel kezelik. Ezek a gyógyszerek enyhítik ugyan a Parkinson-kór tüneteit, de néha feledékenységet idéznek elő. A Parkinson-kórban szenvedők depressziósak is lehetnek. A depresszió gyakran okoz feledékenységet, amit néha tévesen demenciának néznek.

Azt hittem, a férjem Alzheimer-kóros, de egy szakember azt mondta, Lewy-testes demenciája van. Miben különbözik a kettő?

Az, hogy a férjemnek Lewy-testes demenciája van, mennyiben befolyásolja azt, hogy hogyan kell gondoznom?

A Lewy-testes demencia egyik fajtája a demenciának, amely sokban hasonlít az Alzheimer-kórra. Nevét azokról a Lewy-testeknek (ejtsd: levi testek) nevezett káros fehérje-lerakódásokról kapta, amelyek az agy idegsejtjeiben alakulnak ki.

A férjének valószínűleg a Parkinson-kórhoz hasonló tünetei vannak, például reszket, kissé bizonytalanul áll a lábán és nagyon lelassult. Vizuális érzékcsalódásai (hallucinációi) is lehetnek. Valószínű, hogy a férje állapota hullámzóan napról-napra változni fog, egyes napokon rövid ideig nagyon zavart lesz, ami aztán elmúlik. Ez jellemző a Lewy-testes demenciára, de ritka az Alzheimer-kórnál.

Gondozás szempontjából a férjének nagyjából ugyanarra lesz szüksége, mint ha Lewy-testes demencia helyett Alzheimer-kórt állapítottak volna meg nála. A fő különbség az, hogy valószínűleg nehezebben fogja tudni megjósolni, hogy milyen állapotban lesz egy adott napon, mint az Alzheimer-kór esetében tudná.

A Lewy-testes demenciában szenvedők nagyon érzékenyek az antipszichotikus vagy neuroleptikus gyógyszerek csoportjába tartozó nyugtatókra, ezért ezen gyógyszerek használatát lehetőleg kerülni kell.

Hetvenöt éves feleségemnek kb. 10 évvel ezelőtt kezdett romlani a memóriája, és öt évvel ezelőtt Alzheimer-kórt állapítottak meg nála. Mindketten nagyon sok marhahúst fogyasztottunk.

Előfordulhat, hogy Creutzfeldt-Jakob-kórja van, és nem Alzheimer-kórja?

Nagyon valószínűtlen, hogy a feleségének Creutzfeldt-Jakob-kórja van. A Creutzfeldt-Jakob-kór (az egészségügyben használatos angol rövidítéssel: CJD) a demencia egy nagyon ritka típusa, amely egymillió emberből mindössze egyet érint, míg az Alzheimer-kór (ld. a második fejezetet) a felesége korában minden 10 emberből egyet. De legfőképpen azért gondoljuk, hogy a felesége nem Creutzfeldt-Jakob-kórban szenved, mert a betegsége már tizedik éve tart, ezzel szemben a CJD általában nagyon hirtelen lefolyású, és rendszerint egy éven belül halálhoz vezet.

A CJD sok korai tünete hasonlít az Alzheimer-kórra, de vannak különbségek is. A CJD-s betegek nagyon visszahúzódóvá és feledékénnyé válnak, hamar kialakulnak náluk a beszélgetési problémák, nem találják meg a megfelelő szavakat. Bizonytalanul állnak a lábukon, és gyakran rángatózásszerű mozgások jelentkeznek az izmaikban. Az elmúlt néhány évben a sajtó nagyon sokat foglalkozott a CJD és a szarvasmarhák szivacsos agyvelőgyulladása (a kergemarha-kór, BSE), a szarvasmarhákat megtámadó hasonló betegség kapcsolatával.

A CJD-t, valamint a szarvasmarhák és a birkák szivacsos agyvelőgyulladását egyaránt egy prion nevű fertőző fehérjeszerű anyag okozza. Az elmúlt pár évben több fiatalabb emberben is kialakult CJD az Egyesült Királyságban. Ezek az esetek állítólag BSE-vel fertőzött szarvasmarhák húsának fogyasztásával állnak kapcsolatban. Ezt a betegséget a Creutzfeldt-Jakob-kór megkülönböztetett új fajtájának, CJD-variánsnak (vCJD) tartják. A CJD gyakoribb, általában késő középkorúakban kialakuló fajtája és a marha-húsfogyasztás között nem találtak kapcsolatot, ez valószínűleg nem fertőzéses, hanem genetikai eredetű.

Az agytumor okozhat demenciát?

Az agytumorok ritkán okoznak demenciát. A lassan növekedő agytumorok egyik fajtája, a meningeóma azonban néha demenciaszerű tüneteket okoz. A legtöbb agytumor másfajta tüneteket idéz elő, például fejfájást, a végtagok bénulását, látás- és egyensúlyzavarokat. Egyes esetekben a meningeóma eltávolítása után a demencia tünetek megszűnnek.

A normális nyomású hidrokefalusz (vízfejűség) okozhat demenciát?

A normális nyomású hidrokefalusz (vízfej, agykamratágulat) a demencia ritka kiváltó oka; nem maga az agyvíz okozza, hanem az agyvelő-gerincvelői folyadék (liquor) túltengése az agyban. Ennek a demencia típusnak korai tünetei az inkontinencia (akaratlan vizeletürítés) és a járási nehézségek. Ha az orvos a demencia ezen fajtájára gyanakszik, képalkotó vizsgálatot rendel az agyról, hogy megerősítse a diagnózist. A demencia ezen kiváltó okát műtéttel meg lehet szüntetni.

A túlzott alkoholfogyasztás okozhat demenciát?

A hosszú időn át túl sok alkoholt fogyasztók több egészségügyi probléma mellett demenciában is szenvedhetnek.

Egyes alkoholisták a rövidtávú memória leromlásával, a Korsakoff-szindrómának nevezett betegséggel küzdenek, amit a B-vitamin (tiamin) hiánya okoz. Másoknál a tünetek szélesebb skálája alakul ki, és ezek hasonlíthatnak az Alzheimer-kórhoz. Közepes mennyiségű alkohol fogyasztása ebből a szempontból valószínűleg biztonságos.

A hormonhiány okozhat demenciát?

A pajzsmirigy alulműködése a hipotireózis (hypothyreosis) nevű betegséget okozza, amelynek egyik tünete lehet a demencia. A hipotireózisban szenvedő betegek általában meghíznak, hangjuk rekedtté válik, bőrük kiszárad, hajuk elvékonyodik. A hipotireózist pajzsmirigyhormonok adagolásával gyógyítják. Ritka esetben más hormonok hiánya is okozhat demenciát.

A nem megfelelő táplálkozás okozhat demenciát? A feleségem évekig vegetáriánus volt és most demens.

Lehet, hogy az étkezési szokásai okozták?

Táplálkozási elégtelenségek ritkán ugyan, de okozhatnak demenciát. Ugyanakkor nagyon valószínűtlen, hogy felesége demenciáját a vegetarianizmus okozta. Sokkal valószínűbb, hogy a felesége a gyakoribb demencia fajták egyikében, például Alzheimer-kórban szenved. Egyes vitaminok, például a B12 vagy a Bx (tiamin) hiánya ritkán ugyan, de vezethet demenciához.

Ezek a vitaminok sok élelmiszerben előfordulnak, és a szervezet hosszú ideig képes tárolni őket. Mindkét vitamin hiánya nagyon ritka. A hosszú időn át sok alkoholt fogyasztókban néha kialakul B- vitamin-hiány, ami Korsakoff-szindrómához vezet. Az olyan vegetáriánusoknak, akik nemcsak húst, hanem tojást és tejtermékeket sem fogyasztanak, B12-vitamin-pót-lásra lehet szükségük.

Bár a vitaminhiány okozta demencia ritka, a felesége orvosa valószínűleg már elvégeztette a megfelelő vérvizsgálatot, hogy kizárja ezt a lehetőséget. Amennyiben B12-vitamin-hiányt találnak, azt általában háromhavonta beadott vitamininjekciókkal kezelik.